SINDROME DE WEST

     

    Mara Lúcia Salazar Machado

    Raquel Ghinato

     

    A síndrome de West pode ser definida como uma síndrome de origem neurológica que traduz a existência de uma encefalopatía epileptogenasendo caracterizada pela presença de “espasmos em flexão” e traçado por eletroencefalograma denominado hipsaritmia (F.A GIBBS y E. L. GIBBS apud AJURIAGUERRA, 1972, p.601).

     

    Segundo Sanvito (1977) as pessoas portadoras da síndrome de West apresentam como características essenciais espasmos musculares, deterioração mental e um traçado eletrencefalográfico patognomônico. O elemento característico é espasmo em flexão, que pode atingir o corpo ou limitar-se à nuca. Estes abalos podem ser isolados ou mais comumente, agrupados em surtos e são acompanhados de falta da inconsciência (CAMBIER, 1988).

     

    Clinicamente, os espasmos em flexão se apresentam como contrações musculares bruscas, de predomínio axial e inflexões de curta duração (de alguns segundos) que afetam a cabeça, o tronco e os membros (AJURIAGUERRA, 1972).

     

    A idade de início do quadro tem seu surgimento no primeiro ano de vida de uma criança, porém, há registros de surgimento em idades mais avançadas na infância (ANDRADE, 1999).

     

    Segundo a literatura, o pico máximo de aparição das crises ocorre entre três e sete meses de idade (JERUSALINSKY, 1988, p. 162.)

     

    A síndrome de West aparece no lactante, em 90% dos casos antes da idade de um ano. (CAMBIER, 1988, p.160)

     

    Em contrapartida Ajuriaguerra, (1972) cita que esta afecção aparece nos lactantes em 44% dos casos entre seis e doze meses.

     

    Em relação à idade de aparição das crises, observamos que se iniciam discretamente mais cedo, nos quadro criptogenéticos (JERUSALINSKY, 1988, p.162.)

     

    A grande maioria das crianças afetadas seria portadora de seqüelas neurológicas e mentais (oligofrenia grave). Tem sido assinalado, no entanto, casos em que o desenvolvimento é normal (AJURIAGUERRA, 1972).

     

    Outra manifestação importante da síndrome é o retardo mental que em boa parcela dos casos, pode ser evitado pelo tratamento precoce do quadro. (SANVITO, 1977).

     

    O tratamento com ACTH ou hidrocortisona pode melhorar notadamente o prognóstico epilético, sempre que for iniciado precocemente. Tem sido também preconizado os tratamentos com derivados diazepínicos (H. M. WEINMANN apud AJURIAGUERA, 1972)

     

    Numerosos autores assinalaram a eficácia, ao menos a nível imediato, do ATCH. (CAMBIER, 1988, p.160)

     

    CARACTERÍSTICAS E SINTOMAS

     

    Durante o período crítico, somado ao embotamento, a mediação específicaprovoca um quadro de ruptura com vida social.

    No período da crise há pouco registro orgânico e atraso do desenvolvimento.

    Há deteriorização neuropsicomotora e podem apresentar déficit intelectual e um retardo mental.

     

    TRATAMENTO

     

    Verificamos que as pessoas que apresentam a síndrome de West podem se beneficiar como os seguintes tratamentos:

     

    • Intervenção Psicoterápica, Psicomotora, Psicopedagógica e Medicamentosa, dependendo do caso.
    • Tratamento Medicamentoso através do ACTH (hormônio Adrenocorticóide)
    • Tratamento Fisioterápico
    • Fonoaudiologia
    • Psicopedagogia
    • Psicomotricidade

     

    Acredita-se que um indivíduo portador de síndrome de West venha se beneficiar de vários atendimentos, o que possibilitará que diferentes áreas do seu desenvolvimento sejam atendidas. Esta convicção busca sustentação em Turato (2003, p. 23) que afirma ser importante verificar como a abordagem do homem, em seus vários aspectos, pode e deve se complementar – dessa forma, os métodos, quaisquer que sejam, se fertilizarão uns nos outros.

     

     

    BIBLIOGRAFIA

    AJURIAGUERRA J de Manual de Psiquiatria Infantil, Espanha: Ed.Masson S.A, 1972.

     

    JERUSALINSKY, Alfredo Psicanálise e Desenvolvimento Infantil Um EnfoqueTransdisciplinar, Porto Alegre: Artes Médicas, 1998.

     

    SANVITO, Wilson Luiz Síndrome Neurológica, São Paulo: Ed. Manole, 1977.

     

    TURATO, Egberto Ribeiro. Tratado da Metodologia da Pesquisa Clínico-Qualitativa: Construção teórico-epistemológica, discussão comparada e aplicação nas áreas da saúde e humanas. Petrópolis, RJ: Vozes, 2003.

     

     

    SÍNDROME DE WEST - PROPOSTA PARA PAIS DE CRIANÇAS PORTADORAS

     

    "Quando penso em quanto sofrimento e desespero poderiam ser evitados se alguém tivesse se sentado conosco há alguns anos e nos dado alguma orientação, esperança, apoio, alguma informação sobre os problemas do nosso filho, fico roxo de raiva! As outras famílias que têm filhos deficientes como a nossa são tratadas da mesma maneira?" Silêncio. (trecho do livro Os deficientes e seus pais - Buscaglia, Leo.

     

    A Síndrome de West foi descrita sob este nome em 1964. Uma de suas características são os espasmos em flexão, que se apresentam como contrações musculares bruscas, de predomínio axial e inflexões de curta duração (de um a alguns segundos, que afetam a cabeça, o tronco e os membros). Podem ser generalizada (flexões bruscas da cabeça aos pés ou localizadas), flexão da cabeça, dos membros superiores ou dos membros inferiores. O prognóstico da Síndrome de West é muito sombrio. A grande maioria das crianças afetadas seria portadora de seqüelas neurológicas e mentais. Têm sido assinalados, no entanto, casos em que o desenvolvimento é normal. Nas referências bibliográficas consultadas, percebe-se que 98% dos trabalhos estão direcionados para o controle das convulsões e aborda-se, portanto, somente a farmacopéia utilizada nos portadores de Síndrome de West. Nas áreas da fonoaudiologia, odontologia e mesmo nutrição, não é encontrado um artigo sequer. Isto nos mostra a necessidade de se pesquisar mais o assunto e publicar. Diante de todas as dificuldades que encontrei, decidi fundar em 1999 o EFFC - Espaço de Fonoaudiologia "Fernando Cordeiro", que oferece cursos de especialização em fonoaudiologia, mas que também tem como objetivo oferecer um trabalho de apoio aos pais de crianças, adolescentes e adultos com a Síndrome de West. Os profissionais que puderem divulgar esta iniciativa, certamente contribuirão e muito para a sua concretização, uma vez que no Brasil não há nenhuma associação e muito menos um trabalho dirigido às famílias, que se sentem angustiadas e perdidas frente a uma "doença" rara e de prognóstico difícil.

    As famílias podem ligar e se inscrever gratuitamente pelo fone: (11) 5092-9006 ou via e-mail - effc@effc.com.br

     

    Maria Cristina Cordeiro, mãe de Fernando Cordeiro, portador da Síndrome de West. É fonoaudióloga, ex-docente da PUCCAMP, São Camilo, ex-diretora da Unicastelo e ex-conselheira do CRFa-SP.